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後縦靱帯骨化症

後縦靱帯骨化症とは?

 

脊椎を構成する椎体の後縁を連結し、脊柱のほぼ全てを縦走する後縦靱帯が硬く骨化してしまい、脊椎管狭窄症を発症、脊髄、もしくは神経根の圧迫障害が現れる疾患です。頸椎に最も多く、胸椎や腰椎にも発症することがあります。
後縦靱帯骨化症の症状がある方は、前縦靱帯の骨化が中心となり、広範囲に脊柱靱帯骨化を来たしてしまう、強直性脊椎骨増殖症を、約40%ほど合併し、黄色靱帯の骨化や、棘上靱帯自体の骨化を合併することが多く、脊椎靱帯骨化一部分症としての考え方もあります。

厚生労働省指定の難病性疾患(特定疾患)の1つであり、発生頻度は男性で約4%、女性で約2%であり、男性が女性の2倍の確率で発症します。

日本を含めた東南アジアの諸国に比較的発生頻度が高いとされ、人種により差があるといわれています。

 

 

症状

頚椎にこの病気が起こった場合、最初に出てくる症状としては、首、肩甲骨周辺・指先の痛み、痺れがあります。症状が進行すると、次第に痛み、痺れの範囲が広がり、足の痺れ、感覚障害、足が動かしにくい、などの運動障害、両手での細かい作業が困難となる、巧緻運動障害が発症します。重症化すると、立ったり、歩いたりすること自体が困難となり、排尿や排便の障害が出現したりと、日常生活が困難となることもあります。
また、胸椎にこの病気が起こると、体幹や下半身に症状が出てきます。初発症状として、下肢の脱力、痺れが発症してきます。重症化すると、歩行困難、排尿、排便の障害等が発症することがあります。また、腰椎にこの病気が起こると、歩行時の下肢の痛み、痺れ、脱力等が発症します。
全ての方が、病状が悪化するわけではありません。半分以上の方は数年経過したとしても、症状が変化することはありません。しかし、一部の方は、次第に神経障害が悪化し、進行性の場合、手術をすることもあります。また、軽い外傷、転倒などで、急に手や足が動かしづらくなったり、今までの症状が強くなったりすることもあります。

 

 

原因

多くの説がありますが、現在のところ不明です。単一の原因で生じる病気ではなく、様々な要因が関与し、発病するとされています。この病気に関係するものは、遺伝的素因、性ホルモン異常、カルシウム・ビタミンDによる代謝異常、糖尿病や、肥満傾向、老化現象、全身的な骨化傾向、骨化部位の局所的なストレス、またはその部位の椎間板突出など様々な要因が考えられています。ですが、原因の特定には至りません。家族内からの発症が多いことから、遺伝的な関連が有力とされていましたが、「最先端の遺伝子解析の手法により、遺伝子候補として第6染色体短腕上の HLA 領域にある XI 型コラゲン α2遺伝子が挙げられています。」 〈参考文献〉標準整形外科学 10 P.447

 

 

治療法

保存的治療としては、局所の安静を図る為、頸椎に装具(頚椎カラー)を装着し、薬物療法が行われます。

保存療法で効果がない場合、もしくは、脊髄症状が明らかになっている症例には手術療法が行われます。頸椎に起こる後縦靱帯骨化症では、後方からの椎弓形成術が選択されやすいのですが、骨化が大きくなり、椎弓形成術による脊髄が後方にシフトしている場合は、脊髄の圧迫が取れない症例、脊椎のバランスが不良な症例では、前方の除圧固定が選択されます。胸椎の後縦靱帯骨化症の外科的な治療としては、高位や骨化の状態に応じ、前方又は後方、または、前方と後方を選択、固定の複合を要することもあります。特に、後弯部の嘴状の症例は脊髄麻痺のリスクが高いため、脊髄モニタリング、術中エコーの併用も考慮していきます。

 

 

予後

骨化が脊柱管前後径の60%を超えると、ほぼ全ての例で、脊髄障害が出現するが、静的な圧迫より、動的な圧迫の要因の方が、脊髄症の発症に関与している事がほとんどです。軽症の場合は、神経症状が出ない場合が多く、必ずしも進行性とはいえません。一方、進行性の場合は、自然軽快は困難な為、時期を問わず手術を選択することが重要です。
術後、長期予後は術後5年を境に、徐々に神経症状が再悪化する傾向が見られやすいです。
頸椎の改善率は約50%程度で、脊髄麻痺の悪化は約4%、髄節性運動麻痺は約5%から10%程度と報告されています。一方、胸椎の改善率は頸椎と比較して術後成績が不良で、改善率は約40%で、脊髄麻痺の悪化も約10%程度とされています。

症状一覧

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